Fibrose Pulmonar Idiopática

 

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

 

 A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar crônica e progressiva. 

 

A FPI faz com que o tecido cicatricial se acumule nos pulmões, causando falta de ar e tosse persistente.

De acordo com o Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue (NHLBI) , a fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença progressiva sem cura conhecida.

No entanto, os planos de tratamento podem ajudar as pessoas a controlar a doença e melhorar sua qualidade de vida.

Neste artigo, examinamos as causas, os sintomas e o diagnóstico da FPI, e também como as pessoas podem lidar com a doença.

 

O que é Fibrose Pulmonar Idiopática?

 

A fibrose pulmonar é uma cicatriz dos pulmões.

O NHLBI afirma que a FPI ocorre quando o tecido pulmonar que envolve os sacos aéreos se torna espesso e rígido, causando cicatrizes permanentes nos pulmões.

Essa cicatriz afeta a função pulmonar, dificultando a respiração.

No passado, outros nomes para essa fibrose incluíam alveolite fibrosante criptogênica, fibrose pulmonar intersticial difusa idiopática e alveolite fibrosante idiopática, forma crônica.

Atualmente, os médicos podem se referir à FPI como pneumonia intersticial comum .

 

Sintomas

 

 

De acordo com o NHLBI , os sintomas da FPI se desenvolvem gradualmente com o tempo para algumas pessoas, mas aparecem mais rapidamente para outras.

Os sintomas da fibrose pulmonar idiopática incluem:

• sensação de falta de ar, que tende a ocorrer durante os exercícios, mas pode piorar com o tempo e fazer com que as pessoas se sintam sem fôlego durante o repouso
• uma tosse seca que piora e pode envolver crises de tosse incontrolável
• músculos e articulações doloridos
• baqueteamento digital, que é onde as pontas dos dedos das mãos ou dos pés se tornam mais largas e arredondadas
• fadiga
• perda de peso não intencional ao longo do tempo
• sentindo mal em geral
• perda de apetite
• dor ou aperto no peito

 

Estágios

 

Os autores de um artigo de 2014 afirmam que não existem estágios oficiais da FPI, mas que os médicos tradicionalmente encenam a FPI de maneira vaga usando termos como precoce ou avançado, ou leve, moderado ou grave.

Leve

Neste estágio da FPI, as pessoas podem apresentar sintomas leves e receber um diagnóstico inicial.

Em alguns casos, porém, as pessoas podem não apresentar quaisquer sintomas até o estágio moderado da FPI.

Moderado

Nesse estágio, haverá uma grande quantidade de cicatrizes nos pulmões e as pessoas podem precisar de oxigenoterapia.

Avançado

Os sintomas são graves neste estágio, e um transplante de pulmão pode ser necessário.

 

 

Causas

 

A Organização Nacional para Doenças Raras (NORD) sugere que a maioria dos casos de FPI ocorre como resultado de danos às células epiteliais que revestem os alvéolos e as vias aéreas.

O NORD sugere que o corpo tenta reparar as células danificadas, mas a resposta é anormal, resultando em danos progressivos e cicatrizes no tecido pulmonar e nos alvéolos.

No entanto, os pesquisadores não sabem por que ocorre o dano inicial que desencadeia a resposta de cura.

Embora não haja nenhuma causa conhecida da FPI, de acordo com a National Library of Medicine , os pesquisadores acreditam que uma mistura de fatores ambientais, de estilo de vida e genéticos desempenham um papel na doença.

O fator de risco mais significativo parece ser uma variação no gene MUC5B , que resulta em alta produção de muco nos bronquíolos respiratórios.

Outros fatores de risco para fibrose pulmonar idiopática incluem :

• Genética: Pessoas com histórico familiar de FPI têm maior risco de ter FPI, principalmente se um parente de primeiro grau, como um pai ou irmão, tiver a doença. No entanto, a FPI também pode ocorrer esporadicamente.
• Fumar cigarros: cerca de 75% das pessoas com FPI são fumantes ou já foram fumantes.
• Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE): aproximadamente 75% das pessoas com FPI apresentam sintomas de refluxo ácido ou azia .
• Ser homem: Aproximadamente 75% das pessoas com FPI são homens.
• Idade: a maioria das pessoas com FPI tem mais de 50 anos.

 

Tratamento

 

De acordo com o NHLBI , embora atualmente não haja cura para a FPI, os tratamentos podem ajudar a retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida.

As opções de tratamento dependem do estágio da FPI, mas podem incluir:

• Inibidores da quinase: este tipo de medicamento pode ajudar a retardar a perda da função pulmonar e pode prevenir o agravamento repentino da fibrose pulmonar.
• Antiácidos: ajudam a tratar a DRGE se as pessoas também tiverem essa condição.
• Terapia de oxigênio: inicialmente, uma pessoa pode precisar desta terapia após o esforço. Nos estágios posteriores da doença, eles podem precisar dele continuamente.
• Suporte ventilatório: uma pessoa pode precisar deste suporte se seus problemas respiratórios se agravarem.
• Transplante de pulmão: esta cirurgia pode ser necessária para pessoas com FPI avançada.

Outras formas de tratamento dependem dos sintomas da pessoa. 

Por exemplo, se uma pessoa desenvolveu uma infecção pulmonar, ela pode precisar de antibióticos . Para uma tosse crônica, eles podem tomar codeína oral.

A reabilitação pulmonar também pode fazer parte do plano de tratamento.

A reabilitação pulmonar é um programa que pode envolver:

• exercícios de respiração
• atividade física para fortalecer o corpo
• aconselhamento
• conselho nutricional
• educação sobre fibrose pulmonar idiopática e como gerenciar a doença

 

Gestão

Seguir um plano de tratamento pode ajudar as pessoas com FPI a controlar a doença e a melhorar sua qualidade de vida.

As etapas que as pessoas podem realizar para gerenciar a fibrose pulmonar incluem:

• acompanhar os sintomas e avisar um profissional de saúde se eles piorarem
• comparecer a exames regulares
• abster-se de fumar e evitar o fumo passivo
• evitar substâncias que podem irritar os pulmões, como produtos químicos e poeira
• permanecer fisicamente ativo e praticar exercícios regulares e moderados, como caminhar ou usar uma bicicleta ergométrica
• mantendo um peso moderado
• comer para apoiar a saúde do coração e dos pulmões, com refeições menores para reduzir a saciedade, o que pode facilitar a respiração
• participar de grupos de apoio, receber aconselhamento e conversar com familiares e amigos pode ajudar as pessoas a cuidar de sua saúde mental
• evitar lugares ou situações que podem dificultar a respiração, como estar em grandes altitudes

 

Diagnóstico

 

A Canadian Lung Association declara que, para diagnosticar a FPI, um médico avaliará todos os sintomas, fará um histórico médico completo e fará um exame físico.

Durante o exame físico, eles podem verificar se uma pessoa tem:

• mãos e pés azuis
• dedos do pé ou dedos tortos
• estalos agudos vindos dos pulmões

Uma combinação de testes pode ajudar o médico a confirmar o diagnóstico de FPI. Esses testes podem incluir:

• Teste de respiração: para verificar o quão bem os pulmões inspiram e expiram o ar e quão bem eles oxigenam o sangue.
• Raio-X de tórax: para procurar sinais de doença e progressão.
• Exames de sangue: para identificar outras razões de cicatrizes pulmonares.
• Tomografia computadorizada : para procurar cicatrizes nos pulmões.
• Biópsia pulmonar: para confirmar um diagnóstico, se isso não for possível, com base em uma tomografia computadorizada.

 

Complicações

 

Viver com FPI pode causar ansiedade , estresse e depressão . Um médico pode recomendar:

• terapia cognitivo-comportamental (TCC)
• medicamentos, como antidepressivos
• um grupo de apoio ao paciente

De acordo com um artigo de 2018 na revista Medical Sciences , as possíveis complicações de fibrose pulmonar podem incluir:

• câncer de pulmão
• hipertensão pulmonar , que é um aumento da pressão arterial nos vasos sanguíneos para os pulmões
• insuficiência respiratória, quando os pulmões não conseguem fornecer oxigênio suficiente para o sangue
• Dificuldade em dormir

 

Tipo de Fibrose Pulmonar

 

De acordo com a American Lung Foundation , existem mais de 200 tipos de fibrose pulmonar (FP), sendo a mais comum a FPI.

A Pulmonary Fibrosis Foundation declara que existem cinco categorias principais de FP com base em suas causas:

• FP induzida por drogas: devido ao uso prévio ou atual de drogas que afetam os pulmões, como quimioterapia, amiodarona (Pacerone) ou nitrofurantoína (macrobídeo).
• FP induzida por radiação : devido ao tratamento de radiação do tórax.
• PF ambiental: devido à exposição a irritantes pulmonares, como mofo.
• FP autoimune: devido a doenças autoimunes, como artrite reumatoide ou síndrome de Sjogren.
• FP ocupacional: devido à exposição a poeira ou fumos, como amianto ou sílica.

A FPI difere das outras formas de FP porque não tem causa conhecida.

 

Resumo

 

As pessoas devem consultar um médico se apresentarem algum sintoma de FPI. O médico pode encaminhar as pessoas a um especialista chamado pneumologista.

Pessoas com FPI podem trabalhar com uma equipe de profissionais de saúde que podem garantir que eles recebam um diagnóstico preciso, bem como o plano de tratamento mais atualizado.

FPI é um tipo de fibrose pulmonar sem causa conhecida. Fatores ambientais, de estilo de vida e genéticos estão todos entre os fatores de risco.

Se as pessoas apresentarem algum sintoma de FPI, devem consultar o médico para fazer um check-up e um diagnóstico.

Embora não haja cura para a FPI, as pessoas podem trabalhar com uma equipe de profissionais de saúde para controlar a doença e melhorar sua qualidade de vida.